Chuyển gốc động mạch lớn – Transposition of the great arteries (TGA) / Transposition des grosses artères

  • Chuyển gốc động mạch lớnTransposition of the great arteries  (TGA) / Transposition des grosses artères

Dị tật tim chuyển gốc động mạch không có yếu tố di truyền mà thường gặp do bất thường trong thời kỳ thai nghén như người mẹ bị ốm, mang thai khi tuổi đã cao… khiến trong quá trình tạo hình tim, động mạch phổi và động mạch chủ đổi chỗ cho nhau.

Chuyển gốc động mạch là bệnh nặng nhất trong các loại dị tật tim bẩm sinh, chiếm khoảng 5-7% số trẻ bị dị tật tim và khoảng 20-30/100.000 trẻ sinh ra. Tỷ lệ tử vong rất cao nếu không được can thiệp phẫu thuật sớm

  1. 1.     Mô tả :

–          Dị tật chuyển gốc động mạch ở trẻ sơ sinh là do bất thường trong quá trình tạo hình trái tim lúc phôi thai dẫn đến việc động mạch phổi và động mạch chủ “đổi chỗ” cho nhau.

Bình thường, động mạch chủ lấy máu giàu oxy từ tâm thất trái, động mạch phổi đưa máu nghèo ôxy từ tâm thất phải về phổi. Ở phổi, máu được cung cấp đủ ôxy trở về thất trái từ đó qua động mạch chủ nuôi cơ thể.Nhưng ở trường hợp dị tật đảo gốc động mạch thì gốc động mạch chủ gắn vào vị trí của động mạch phổi còn gốc động mạch phổi gắn vào vị trí của động mạch chủ.

Những bệnh nhân này sống được là do giữa nhĩ trái và phải có một lỗ thông, do đó lượng máu tuần hoàn trong cơ thể trộn lẫn giữa hai loại máu giàu oxy và thiếu oxy. Tuy nhiên, lỗ thông này phải đủ to thì cơ thể mới tồn tại được.

–          Có 2 dạng :

+ dextro-TGA (d-TGA) các động mạch đổi chỗ cho nhau

+ levo-TGA (l-TGA) tâm thất  đổi chỗ = Congenitally Corrected Transposition of the Great Vessels

In congenitally corrected transposition of the great arteries (CCTGA), the heart twists abnormally during fetal development, and the ventricles are reversed: The stronger left ventricle pumps blood to the lungs and the weaker right ventricle has the harder chore of pumping blood to the entire body.

2. Điều trị :

Phẫu thuật chuyển động mạch (aterial swich operation) là phẫu thuật chủ yếu trong điều trị ngoại khoa căn bệnh đảo gốc động mạch thể hoàn toàn

Phẫu thuật chuyển động mạch (aterial swich operation) là phẫu thuật chuyển lại vị trí giải phẫu bất thường của các đại động mạch. Phẫu thuật này được Jatene và cộng sự thực hiện thành công lần đầu tiên năm 1975 trên bệnh nhân sơ sinh có đảo gốc động mạch và thông liên thất

Kỹ thuật Switch được tiến hành theo các bước chính sau:

– Mở ngực theo đường giữa xương ức

– Quan sát, đánh giá hình thái thương tổn giải phẫu và đối chiếu với kết quả chẩn đoán trước mổ, tương quan giữa động mạch chủ và động mạch phổi và với các buồng tim, kích thước các đại động mạch, hệ thống mạch vành, nguyên ủy và đường đi.

– Đặt canule chủ, 2 canule tĩnh mạch chủ trên ( từ nhĩ phải) và tĩnh mạch chủ dưới, bóc tách ĐM phổi 2 bên cho tới phân nhánh.

– Cặp động mạch chủ, truyền dung dịch liệt tim Custodiol ® được truyền qua kim gốc động mạch chủ. Mở nhĩ phải, hút bỏ dung dịch liệt tim, hạ nhiệt độ cơ thể mức độ trung bình. Cắt động mạch chủ trên động mạch vành 1cm, chuẩn bị 2 động mạch vành và trồng sang động mạch chủ mới (neo-aorta). Cách thức trồng lại động mạch vành sẽ phụ thuộc vào các đặc điểm cụ thể của từng trường hợp.  Sau khi thực hiện chuyển động mạch phổi ra trước động mạch chủ ( Lecompe procedure), tiến hành khâu miệng nối động mạch chủ mới. Dùng màng tim tạo hình lại động mạch phổi mới (neo-pulmonary artery).

– Đóng thông liên thất(nếu có kèm theo), đóng thông liên nhĩ hoặc PFO đã được làm thủ thuật Rashkind trước mổ.

– Đóng nhĩ phải, chạy máy hỗ trợ và lọc máu sau mổ (MUF)

– Đóng xương ức hoặc để hở xương ức ( tùy khả năng).

– Đặt thẩm phân phúc mạc.

Các chỉ số được theo rõi trong mổ: những thương tổn trong mỏ, thời gian chạy máy, thời gian cặp động mạch chủ, khả năng đóng xương ức.

Các chỉ số được theo rõi sau mổ: thời gian rút nội khí quản, thời gian đóng xương ức, các biến chứng sau mổ, tử vong, mổ lại, siêu âm sau mổ, tình trạng trước khi ra viện.

Lưu ý : Dịch từ nước ngoài thì CHuyển gốc động mạch là 1 phương pháp điều trị, 1 số tài liệu dịch dùng là “Đảo gốc động mạch”

Tham khảo thêm :  http://phauthuattim.org.vn/?cat_id=78&id=136

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s